Causas, signos, diagnóstico y tratamiento de los defectos congénitos del corazón.

¿Sabía que existen más de 100 tipos de defectos en la estructura del corazón y los vasos coronarios, que comúnmente se denominan defectos congénitos o cardiopatía coronaria? Las estadísticas mundiales afirman que la incidencia de cardiopatía coronaria en los niños es de aproximadamente el 8 por mil. Del 0,7 al 1,7% de los bebés nacen con diversos defectos en la estructura de este órgano. La enfermedad cardíaca en un recién nacido es un problema que debe abordarse. La detección oportuna y la terapia adecuada de esta anomalía no solo pueden salvar la vida del niño, sino también brindarle la oportunidad de desarrollarse por completo.

UPU: una descripción general

La pediatría entiende los defectos congénitos como violaciones de la estructura de órganos o sistemas que surgen en el útero. Durante 40 semanas, el feto pasa por todas las etapas de su desarrollo en etapas, desde una pequeña célula cigoto hasta un hombre pequeño, casi una copia exacta de sus padres. Durante el embarazo, todos los sistemas internos del feto se forman gradualmente. Normalmente, deben desarrollarse de acuerdo con un programa determinado por la naturaleza. Y, si todo va según lo planeado, a las 37-41 semanas el bebé nace con órganos completamente formados y listos para trabajar.

Sucede que falla un sistema depurado por evolución. En algún momento, se produce una avería en el mecanismo habitual y el órgano deja de desarrollarse según el plan. Le puede pasar a cualquier órgano interno, pero nos interesa el corazón. Es más vulnerable en el período comprendido entre la segunda y la octava semana después de la concepción. En este momento, una mujer a menudo ni siquiera sabe sobre el nacimiento de una nueva vida dentro de ella. Cualquier influencia negativa en este momento puede ser fatal y convertirse en un factor que provocó la aparición de CC.

Por que aparecen los defectos

No conocemos con certeza las causas de los defectos fetales. Solo podemos asumir la influencia de algunos factores:

• Las anomalías cromosómicas son cambios estructurales o cuantitativos en el material genético. Tanto las células maternas como las paternas pueden estar defectuosas. Es probable tanto un defecto hereditario como una mutación que haya surgido por primera vez. Incluso si los padres están sanos, por alguna razón a veces se desarrolla un defecto en una sola célula reproductiva. Si esta célula en particular se convierte en la base del embrión, se producirá una violación.
• La influencia de los teratógenos externos. El contacto constante con toxinas es peligroso, especialmente en el primer trimestre. A menudo detectamos la cardiopatía coronaria del feto mediante ecografías en mujeres empleadas en la industria de pinturas y barnices. Tomar ciertos medicamentos en el primer trimestre (medicamentos antiepilépticos, ibuprofeno, preparaciones de litio y otros) puede tener las mismas consecuencias. Un exceso de vitamina A, las radiaciones ionizantes, que viven en una zona ecológicamente desfavorable son peligrosas.
• Infecciones intrauterinas. Esto es, en primer lugar, rubéola: con una infección primaria del cuerpo, se producen defectos cardíacos fetales, daños en los ojos y el órgano de la audición. La influenza y el citomegalovirus, cualquier infección viral con fiebre, son peligrosos en el primer trimestre del embarazo.
• Factores maternos. El riesgo de desarrollar cardiopatía coronaria en los niños es mayor con antecedentes obstétricos agobiados. Siempre es alarmante si hubo abortos espontáneos antes, especialmente a las 13-24 semanas, una probable consecuencia de un defecto no diagnosticado. La ingesta de alcohol por parte de la madre y el tabaquismo están plagados de peligros para el feto. La probabilidad de tener un bebé con cardiopatía coronaria es mayor en mujeres en trabajo de parto de más de 35 años y con diabetes mellitus.
• Factores familiares. El uso de drogas (cocaína, marihuana) por parte del padre del bebé aumenta el riesgo de desarrollar cardiopatía coronaria.

Es importante conocer las causas y consecuencias de las enfermedades cardíacas en el recién nacido y el feto, pero a menudo es imposible decir con certeza qué factor fue decisivo. Es imposible rastrear qué condujo exactamente a la aparición del defecto. ¿La píldora de ibuprofeno, tomada por la madre para el dolor de cabeza, fue fatal o la enfermedad fue causada por un virus "contraído"? Solo podemos asumir y tratar de excluir todos los factores negativos.

Las múltiples caras de los defectos cardíacos: clasificación y tipos

La clasificación clínica de las enfermedades del corazón es de interés:

• Cianótico (acompañado de cianosis de la piel, membranas mucosas). Estos son la tetralogía de Fallot, tronco arterial común, transposición de las grandes arterias.
• Acompañado de palidez (caracterizada por vasoconstricción en la piel y membranas mucosas). Este es el caso del conducto arterioso persistente, los defectos en los tabiques entre los ventrículos y las aurículas y la estenosis de la válvula pulmonar.
• Conduce a hipoperfusión sistémica (flujo sanguíneo debilitado). Esto es característico de los defectos aórticos (estenosis o coartación).

Otro sistema de trabajo consiste en dividir la CC de acuerdo con las características de los trastornos hemodinámicos: el flujo sanguíneo a través de los vasos. Es importante resaltar aquí las siguientes opciones:

• asociado con las comunicaciones fetales (características del sistema de flujo sanguíneo fetal). El movimiento de la sangre en un círculo grande depende de la permeabilidad de una estructura especial llamada conducto arterioso persistente o CAP.
• VSP, no asociado a la preservación de estructuras fetales.

El primer caso es crítico para un recién nacido. Su circulación depende de cuánto tiempo existirán el foramen oval y el CAP. Deben cerrarse durante el proceso de nacimiento. Entonces es posible una transición completa a un nuevo régimen de circulación sanguínea con dos círculos. Pero con este tipo de cardiopatía coronaria, el sistema circulatorio solo puede funcionar con la preservación de las estructuras fetales: una ventana oval abierta o un conducto arterioso. Si cierran, se desarrolla una situación crítica y se produce una insuficiencia cardíaca.

Síntomas y signos de cardiopatía coronaria

La enfermedad cardíaca en los recién nacidos puede manifestarse de diferentes formas. El cuadro clínico depende del tipo de defecto, el grado de alteración hemodinámica, la presencia de patología concomitante y otros factores. Algunas cardiopatías congénitas permanecen asintomáticas y no se detectan durante el período neonatal. Se diagnostican más tarde, en bebés de 1 a 6 meses. Con menos frecuencia, las enfermedades del corazón se detectan después del primer año de vida.

Los principales síntomas de la cardiopatía congénita:

• cianosis o palidez de la piel y membranas mucosas;
• soplos cardíacos;
• signos de insuficiencia cardíaca.

Durante el curso de la enfermedad en los recién nacidos, se distinguen dos períodos críticos:

• 3-5 día: la ventana ovalada se cierra;
• 3-6 semanas: disminuye la resistencia vascular pulmonar.

Durante estos períodos, la hemodinámica se ve afectada y la condición del niño empeora.

En bebés y niños pequeños menores de 3 años, los siguientes síntomas pueden indicar la presencia de cardiopatía coronaria:

• cianosis o palidez de la piel;
• fatiga rápida al alimentarse;
• disnea
• falta de peso;
• retraso en el desarrollo físico;
• Enfermedades frecuentes de los bronquios y pulmones.

Algunos defectos cardíacos permanecen sin diagnosticar hasta la adolescencia. La patología puede sospecharse por los siguientes signos:

• retraso en el desarrollo físico (bajo peso y altura);
• fatiga, debilidad;
• cardiopalmus;
• hinchazón de las extremidades;
• palidez o cianosis de la piel;
• sudoración excesiva;
• síndrome cardiovascular (ronquera, estridor - respiración ruidosa con dificultad para respirar).

Si un adolescente muestra estos síntomas, debe consultar a un médico: descubra la causa de esta afección, excluya la enfermedad cardíaca congénita.

Esquema de diagnóstico

¿Cómo examinar a un niño con sospecha de defectos cardíacos congénitos? El esquema de diagnóstico es el siguiente:

• Examen físico. Se evalúa el estado general, se calculan el pulso y la frecuencia respiratoria. El color de la piel y las membranas mucosas merece especial atención (es importante identificar palidez o cianosis). Se realiza la auscultación (escucha) del corazón y los pulmones.
• Investigación instrumental. Si se detectan anomalías durante el examen físico, se indica un examen adicional. Es necesario identificar un defecto cardíaco, establecer su tipo, evaluar el grado de alteración hemodinámica.

La auscultación del corazón es un punto clave en el diagnóstico primario de defectos congénitos. Los ruidos cardíacos son evaluados por un neonatólogo en la maternidad o por un pediatra en la recepción. Es importante recordar que los soplos cardíacos se detectan en el 60-70% de los recién nacidos durante la primera semana de vida, pero esto no siempre indica patología. A menudo están asociados con la reestructuración de la circulación sanguínea y son una variante de la norma.

Los soplos causados ​​por alteraciones hemodinámicas en la cardiopatía coronaria generalmente se detectan entre los 4 y 5 días de vida o más tarde. La atención merece ruidos que persisten durante más de 3 días, así como combinados con signos de insuficiencia cardíaca:

• dificultad para respirar;
• latidos cardíacos rápidos y respiración;
• hinchazón de las extremidades;
• agrandamiento del hígado;
• aumento de la sudoración;
• disminución de la producción de orina;
• lactancia materna débil (en recién nacidos y niños menores de un año).

La ausencia de un soplo en el corazón no excluye un defecto en su desarrollo. Si hay otros síntomas de patología, es imperativo examinar al paciente.

Cuando se detectan ruidos patológicos u otros signos de cardiopatía coronaria, un cardiólogo supervisa al niño y el examen continúa:

• Electrocardiografía (ECG): una evaluación de los principales indicadores del corazón.
• EchoCG es un examen de ultrasonido del corazón. En la pantalla, el médico ve una imagen bidimensional o tridimensional, puede identificar defectos en el desarrollo del corazón y evaluar el flujo sanguíneo.
• Pulsioximetría: le permite evaluar el grado de saturación de oxígeno en sangre e identificar la hipoxia (deficiencia de oxígeno).
• Radiografía de pecho. Se realiza para evaluar el tamaño del corazón. Ayuda a identificar algunos defectos. También se evalúa el estado del patrón pulmonar. Sus cambios indican una violación del flujo sanguíneo en la circulación pequeña (pulmonar) y ayudan en el diagnóstico de muchas enfermedades del corazón.
• Tomografía computarizada. Le permite obtener una imagen detallada de las cámaras del corazón y los vasos cercanos. La resonancia magnética se considera una alternativa.
• Cateterización cardiaca. Se lleva a cabo solo después de un examen ecográfico completo, brinda información más detallada sobre el trabajo del órgano.

Cribado neonatal

Según el protocolo, a todos los recién nacidos se les recomienda realizar la oximetría de pulso directamente en la maternidad (o en la unidad de patología neonatal, si el bebé estuvo hospitalizado allí). La prueba se realiza en las primeras 24 a 48 horas de vida. Le permite identificar malformaciones intrauterinas no diagnosticadas, incluidas las críticas (cardiopatía coronaria, que amenaza la vida del niño). Se permite realizar una prueba el primer día después del nacimiento si la condición del bebé empeora.

La oximetría de pulso la realiza una enfermera neonatal. La saturación de oxígeno (SaO2) se evalúa en el brazo y la pierna derechos. Los resultados de la prueba son evaluados por un médico:

• Prueba negativa: SaO2 superior al 95% en ambas extremidades; la diferencia entre los indicadores en el brazo y la pierna no es más del 3%. Este es un buen resultado, dice que el flujo sanguíneo no se altera.
• Prueba positiva: SaO2 menor al 95% en una extremidad y 90-95% en la otra, o menor al 90% en el brazo y la pierna; la diferencia es más del 3%. Este es un resultado desfavorable: se requiere la consulta con un cardiólogo y un examen adicional.

EchoCG se considera el estándar de oro para el diagnóstico de cardiopatía coronaria. El alcance completo del examen lo determina el médico tratante, teniendo en cuenta la situación clínica específica.

Métodos para el tratamiento de defectos.

El principio de tratamiento se determina individualmente. Tenemos en cuenta los protocolos, recomendaciones existentes y determinamos las tácticas de manejo del paciente, teniendo en cuenta el tipo de defecto, el estado del flujo sanguíneo y otros parámetros.

¿Están tomando medicamentos?

No puede deshacerse del defecto anatómico con pastillas o inyecciones. Prescribimos medicamentos para el niño solo en la etapa de preparación para la operación. Se utilizan medicamentos de varios grupos:

• agentes cardíacos glucosídicos;
• Inhibidores de la ECA;
• bloqueadores de los canales de calcio;
• antagonistas del receptor de aldosterona;
• vasodilatadores;
• diuréticos.

Los objetivos de dicho tratamiento son compensar la insuficiencia cardíaca resultante y aliviar la condición del paciente. En algunos casos, la terapia con medicamentos continúa después de la operación (especialmente si la intervención no fue radical).

Además de la terapia principal, se prescriben vitaminas. Se muestra la remediación de focos de infección crónica para la prevención de complicaciones bacterianas. En caso de insuficiencia circulatoria, se realiza oxigenoterapia: saturación de la sangre con oxígeno.

Cirugía e indicaciones para ella

La operación es necesaria si hay:

• cardiopatía congénita crítica en un recién nacido;
• signos de insuficiencia cardíaca congestiva aguda;
• hipertensión pulmonar grave (aumento de la presión en los vasos de los pulmones);
• una disminución significativa de la saturación de oxígeno de los tejidos;
• interrupción de las válvulas cardíacas;
• retraso severo en el desarrollo físico;
• interrupción del trabajo de otros órganos en el contexto de una enfermedad cardíaca.

Opciones quirúrgicas:

• Cirugía radical: corrección anatómica completa del defecto, eliminación de anomalías del desarrollo.
• Corrección de la hemodinámica: división del flujo sanguíneo en venoso y arterial. Se lleva a cabo si la integridad del corazón no se puede restaurar por completo y el defecto no se puede eliminar.
• La cirugía paliativa es un procedimiento quirúrgico que no corrige el defecto. El propósito de dicho tratamiento es mejorar temporalmente el flujo sanguíneo y evitar el desarrollo de complicaciones. A menudo se convierte en una etapa preparatoria para una nueva cirugía radical o hemodinámica.

La siguiente tabla enumera los volúmenes y términos para el tratamiento quirúrgico de los defectos más comunes.

El tratamiento quirúrgico se realiza de dos formas:

• Operación cerrada. Posible intervención endovascular, cuando todas las manipulaciones se realizan sin incisiones, a través de los vasos. No se requiere anestesia, la anestesia local es suficiente. Las operaciones cerradas también incluyen operaciones en las que el tórax se abre sin acceso a las cámaras del corazón.
• Cirugía abierta. Tiene lugar en condiciones de circulación artificial. Durante la operación, se abren las cámaras del corazón. Así es como se realizan todas las intervenciones reconstructivas complejas.

Consecuencias: ¿qué pasará si no se trata?

La cardiopatía congénita no es una situación que se pueda dejar al azar. Sin tratamiento, la cardiopatía coronaria conduce al desarrollo de complicaciones:

• insuficiencia cardíaca: una afección en la que un órgano no puede hacer su trabajo;
• violación del ritmo;
• endocarditis infecciosa: una lesión bacteriana de las válvulas cardíacas;
• enfermedades broncopulmonares (bronquitis, neumonía).

Todas estas condiciones alteran significativamente el curso normal de la vida, impiden el pleno desarrollo y pueden causar discapacidad.

Profilaxis

¿Se puede prevenir la enfermedad? No sabemos con certeza por qué ocurren las malformaciones cardíacas y no podemos influir completamente en este proceso. Pero está en nuestro poder identificar la patología en la etapa de desarrollo intrauterino, determinar los posibles riesgos y prepararnos para el nacimiento de un niño con un defecto. Si el defecto es incompatible con la vida, está indicada la interrupción del embarazo hasta las 22 semanas.