Etiología
Factores que provocan la aparición de CMF:
herencia;
- mutaciones genéticas esporádicas;
- infecciones víricas, bacterianas, micóticas;
- desordenes metabólicos;
- Enfermedades autoinmunes;
- defectos cardíacos congénitos y adquiridos;
- tumores del corazón;
- alteraciones hormonales;
- exposición a toxinas;
- abuso de alcohol;
- estrés.
Clasificación y patogenia
Existen muchas clasificaciones de miocardiopatías. La más completa es la clasificación clínica.
Entre las miocardiopatías, se encuentran:
I. Formas nosológicas:
- dilatado
- hipertrófico (obstructivo);
- restrictivo;
- miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho;
- inflamatorio:
- idiopático;
- autoinmune;
- posinfeccioso;
- miocardiopatías específicas:
- isquémico
- válvula;
- hipertenso
- dismetabólico:
- dishormonal (tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus);
- enfermedades hereditarias por almacenamiento (hemocromatosis, glucogenosis, enfermedad de Niemann-Pick, etc.);
- deficiencias de electrolitos, trastornos nutricionales, deficiencia de proteínas, trastorno del metabolismo del potasio, deficiencia de magnesio, anemia, deficiencia de vitamina B1 y selenio;
- Amilosis;
- Distrofias musculares;
- Trastornos neuromusculares;
- ILC durante el embarazo;
- Alérgico y tóxico (alcohólico, radiactivo, medicinal).
II. Miocardiopatías no clasificadas:
- Fibroelastosis;
- Miocardio no compacto;
- CMF dilatado con dilatación menor;
- CMF mitocondrial.
Miocardiopatía dilatada (MCD). Es la forma más común de miocardiopatía en adultos. 20-30% tiene antecedentes familiares de la enfermedad. Más común en hombres de mediana edad.
La progresión de los procesos distróficos en los cardiomiocitos conduce a la dilatación de las cavidades cardíacas, una disminución en la capacidad del miocardio para contraerse, una violación de la función sistólica y, posteriormente, termina con una insuficiencia cardíaca crónica. Quizás la adición de insuficiencia mitral, alteraciones en el flujo sanguíneo en las arterias coronarias, isquemia miocárdica, fibrosis cardíaca difusa.
La DCM es una enfermedad de etiología múltiple. En cada paciente, es posible determinar simultáneamente varios factores que provocan la enfermedad, como la exposición a virus, intoxicación por alcohol, tabaquismo, trastornos autoinmunes, cambios en los niveles hormonales, alergias, etc.
Miocardiopatía hipertrófica (MCH). Esta es una forma de la enfermedad determinada genéticamente con un modo de herencia autosómico dominante y alta penetrancia. Una mutación genética conduce a la hipertrofia de los miocitos, que se encuentran caóticamente ubicados en el miocardio. La cantidad de intersticio suelto aumenta.
La patogenia se basa en la hipertrofia de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo (a veces derecho). El volumen del ventrículo no cambia o disminuye levemente. La hipertrofia suele ser asimétrica y compromete el tabique interventricular. La ecocardiografía revela la presencia de un gradiente de presión sistólica en el tracto de salida.
Miocardiopatía restrictiva (RCMP). Este tipo es el más raro e involucra al endocardio en el proceso patológico. Existe tanto una patología primaria (fibrosis endomiocárdica y síndrome de Leffler) como una variante secundaria por otras enfermedades (amiloidosis, esclerodermia sistémica, hemocromatosis, daño miocárdico tóxico).
La patogenia de RCMP se basa en la acumulación de productos de desgranulación de beta-amiloide, hemosiderina o eosinófilos alrededor de los vasos en el tejido intersticial. En el futuro, esto conducirá a la fibrosis y la destrucción del músculo cardíaco. La rigidez de las paredes del miocardio provoca una violación del llenado diastólico de los ventrículos, un aumento de la presión sistémica y la presión en la circulación pulmonar. La función sistólica y el grosor de las paredes del miocardio prácticamente no cambian.
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Este tipo de miocardiopatía es hereditaria (autosómica dominante), aunque no se describen casos de antecedentes familiares. Los primeros signos de miocardiopatía aparecen en la infancia y la adolescencia. Ocurre como resultado de una mutación genética, se interrumpe la síntesis de proteínas estructurales del tejido cardíaco. La base de la patogenia es el desplazamiento gradual del miocardio del páncreas por tejido fibroso y adiposo. Esto conduce a una expansión de su cavidad y una disminución de la función contráctil. Un signo diagnóstico patognomónico es la formación de un aneurisma del páncreas.
Clínica y síntomas
El cuadro clínico está determinado por la tríada principal:
Complejo de síntomas de ICC;
- La presencia de alteraciones en el ritmo y la conducción del corazón;
- Complicaciones tromboembólicas.
En el 70-85% de los pacientes con DCM, la primera manifestación es CHF progresiva.
Los principales síntomas son:
- dificultad para respirar al hacer ejercicio, con el tiempo y en reposo
- asfixia atroz por la noche;
- hinchazón de las extremidades;
- palpitaciones
- sensaciones dolorosas en el hipocondrio derecho, un aumento en el abdomen;
- interrupciones en el trabajo del corazón;
- vértigo;
- desmayo.
En el HCMP, lo siguiente está en primer plano:
- disnea
- dolores presionando detrás del esternón;
- desmayo.
Los pacientes con RCMP se quejan de:
- palpitaciones, interrupciones en el trabajo del corazón;
- hinchazón;
- dolor en el hipocondrio derecho.
En caso de CMP arritmogénica del ventrículo derecho, lo siguiente pasa a primer plano:
- ataques de mareos;
- desmayos frecuentes
- interrupciones en el trabajo del corazón.
Diagnóstico
El método de diagnóstico de detección más importante es EchoCG. El criterio principal para hacer un diagnóstico es la disfunción miocárdica sistólica, diastólica o mixta revelada.
Notas del examen físico:
expansión por percusión de los bordes del corazón en ambas direcciones;
- soplo sistólico en el ápice y debajo de la apófisis xifoides;
- taquicardia, fibrilación auricular, extrasístole, ritmo de galope;
- signos de insuficiencia ventricular izquierda: edema periférico, ascitis, hinchazón de las venas yugulares, agrandamiento del hígado;
- signos de hipertensión pulmonar: un acento del tono II sobre la arteria pulmonar, estertores húmedos y burbujeantes en las partes inferiores de los pulmones;
Métodos instrumentales:
En la ecocardiografía, según el tipo de enfermedad, encuentran:
- DCMP: dilatación de las cavidades cardíacas, disminución de la contractilidad, hipocinesia de la pared posterior del VI, disminución de la fracción de eyección, VM en forma de "faringe de pez".
- MCH: hipertrofia asimétrica del VI (espesor de 15 mm y más), movimiento presistólico del VM, gradiente de presión dinámico en el tracto de salida.
- RCMP: engrosamiento de la pared basal posterior del LV, que limita la movilidad de la válvula posterior del MV, engrosamiento del endocardio, formación de trombos en la cavidad de los ventrículos.
Para aclarar el diagnóstico y diferenciación con otras enfermedades, realizar:
- ECG, monitoreo de ECG las 24 horas: la presencia de alteraciones de la conducción, arritmias, extrasístole;
- Radiografía del OGK;
- Sondeo de las cavidades cardíacas, ventriculografía;
- Biopsia de miocardio;
- Pruebas cardíacas funcionales;
- Exámenes de laboratorio: análisis clínico de sangre, orina, determinación de ALT, AST, creatinina, urea, coagulograma, electrolitos.
Tratamiento
Las medidas para el tratamiento de la miocardiopatía en niños pequeños y adultos están dirigidas principalmente a mejorar el estado clínico general, reducir las manifestaciones de ICC, aumentar la resistencia a la actividad física y mejorar cualitativamente la vida.
El protocolo para el manejo de pacientes con DCM divide los métodos de tratamiento en obligatorios y opcionales.
Obligatorio:
- Tratamiento etiotrópico para CMP secundaria:
- eliminación quirúrgica de la causa (CMP isquémica, endocrina);
- Terapia etiológica de CMP inflamatoria.
- Prescripción de medicamentos para la corrección de la insuficiencia cardíaca sistólica:
- inhibidores de la ECA a largo plazo;
- bloqueadores beta;
- diuréticos;
- glucósidos cardíacos;
- antagonistas de la aldosterona.
Adicional (si se indica):
- Amiodarona para extrasístoles ventriculares;
- Dopamina, dobutamina;
- Nitratos;
- Anticoagulantes;
- Implantación de un desfibrilador cardioversor;
- Transplante de corazón.
A los pacientes con MCH se les prescribe:
Básico:
- Bloqueadores beta;
- Bloqueadores de los canales de calcio;
- Fármacos antiarrítmicos;
- Adicionalmente:
- Inhibidores de la ECA;
- Miomectomía operatoria;
- implantación de marcapasos o desfibrilador automático.
Para el tratamiento de RCMP, se utilizan glucocorticosteroides (prednisolona), citostáticos e inmunosupresores. En el caso de fibrosis severa, se realiza una endocardectomía con reemplazo valvular.
El tratamiento de la CMP arritmogénica del ventrículo derecho tiene como objetivo eliminar y prevenir las arritmias. Usan cordarona, betabloqueantes. Si es ineficaz, implantación de un desfibrilador automático automático, destrucción por radiofrecuencia de la zona arritmogénica, instalación de un marcapasos artificial. En casos graves, se realiza una ventriculotomía.
Criterios de tratamiento de calidad:
- Reducir la gravedad de los síntomas de insuficiencia cardíaca;
- Incremento de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo;
- Eliminación de signos de retención de líquidos en el cuerpo;
- Mejorar la calidad de vida;
- Prolongación de intervalos entre hospitalizaciones.
Pronóstico y cribado adicional de los pacientes.
La tasa de supervivencia a tres años en pacientes con DCM es del 40%.
La esperanza de vida de los pacientes con MCH es algo más larga, pero la tasa de mortalidad anual aún alcanza el 4% (hasta el 6% en niños). En el 10% de los pacientes se observa una regresión espontánea de la enfermedad. Las tasas de mortalidad más altas en pacientes con RCMP: la mortalidad en 5 años alcanza el 70%.
El resultado más favorable es la cardiopatía dishormonal (incluso en mujeres durante la menopausia). Sujeto a la corrección hormonal adecuada de la enfermedad subyacente, los procesos distróficos retroceden.
En general, con el cumplimiento de las recomendaciones, la ingesta regular de medicamentos, la intervención quirúrgica oportuna y la corrección de la enfermedad subyacente, la calidad de vida puede mejorar significativamente.
Los pacientes con CMP deben estar bajo la supervisión del dispensario, someterse a exámenes 1 vez en 2 meses. Control obligatorio de ECG, EchoCG, coagulograma, INR.
No existe una profilaxis específica para CMP. Es muy importante realizar un análisis genético de los familiares del paciente con CMP establecido para poder diagnosticar la enfermedad de forma precoz.
Conclusiones
A pesar de los numerosos estudios destinados a encontrar las causas de esta o aquella forma de CMF, el desarrollo de métodos de diagnóstico de cribado, el problema de la detección tardía de la enfermedad sigue siendo urgente. La miocardiopatía en adultos tiene un curso progresivo crónico. Por lo tanto, es importante seguir el régimen de tratamiento, seguir estrictamente las recomendaciones del cardiólogo y buscar ayuda médica de manera oportuna.
