Causas, síntomas y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica.

Prevalencia poblacional

La MCH ocurre con una frecuencia de aproximadamente 10 de cada 10,000 personas. Un poco más a menudo se observa en los países de América del Sur, Europa Occidental, China y Japón. La mayoría de las personas jóvenes (de 25 a 35 años) sufren. Los hombres se enferman con mucha más frecuencia que las mujeres. A pesar de su baja prevalencia, la MCH sigue siendo una de las causas más frecuentes de muerte súbita cardíaca en los jóvenes.

La enfermedad no debe confundirse con hipertrofia ventricular izquierda con presión arterial elevada o enfermedad cardíaca. El segundo también se llama "corazón hipertensivo" o "hipertrofia miocárdica de trabajo", se desarrolla como una respuesta muscular compensatoria en respuesta al aumento del estrés. Con la hipertensión del VI, es necesario superar una alta resistencia vascular, por lo que tiene que trabajar con mayor fuerza. En algunos defectos cardíacos, debido al mal funcionamiento de las válvulas, un mayor volumen de sangre ingresa al VI, que debe ser "empujado" hacia la aorta y las grandes arterias.

La hipertrofia miocárdica se diferencia de la MCH en que el engrosamiento de las paredes del VI se produce de forma gradual y uniforme. En la MCH, en la gran mayoría de los casos, tales cambios son muy pronunciados y desproporcionados, solo partes separadas del VI están expuestas a ellos: el tercio superior o inferior del tabique interventricular, el ápice, etc.

Las razones de la aparición y el mecanismo de desarrollo de las violaciones.

La principal causa de la miocardiopatía hipertrófica es una mutación genética. Hasta la fecha se conocen alrededor de 11 genes, un cambio en el que conduce al desarrollo de la enfermedad descrita. Son responsables de la producción de diversas proteínas que componen las fibras musculares del miocardio: troponinas, cadenas ligeras y pesadas de miosina, actina, etc. La violación de la síntesis de una de ellas conduce al engrosamiento del miocardio.

Muy a menudo, la hipertrofia no se desarrolla de manera uniforme, sino solo en un área del VI. Particularmente desfavorable es el engrosamiento de la parte superior del tabique interventricular, que estrecha la luz de la salida del VI. Debido a la proliferación patológica, las fibras musculares comienzan a organizarse al azar. Esto crea las condiciones para la circulación de un impulso nervioso, lo que contribuye al desarrollo de alteraciones del ritmo. Además, el miocardio es reemplazado por tejido conectivo.

Otro gran problema de la MCH es la aparición de isquemia miocárdica, es decir, un deterioro en el suministro de sangre al músculo cardíaco.... Hay dos razones para esto: compresión vascular por el miocardio hipertrofiado y relajación alterada del órgano (disfunción diastólica). Y, como saben, el corazón mismo se llena de sangre precisamente en la fase de diástole.

Además, la miocardiopatía hipertrófica tiene causas más raras:

• enfermedades hereditarias - Enfermedad de Fabry, neurofibromatosis;
• enfermedades neuromusculares - Ataxia de Friedreich;
• patologías endocrinas - acromegalia, feocromocitoma;
• desordenes metabólicos - amiloidosis;
• el uso de drogas - esteroides anabólicos, tacrolimus, hidroxicloroquina.

Síntomas

En el cuadro clínico de la MCH, se distingue una tríada típica de síntomas:

• Dolor de pecho;
• alteraciones del ritmo;
• síncope - desmayo.

El dolor en la región del corazón es muy similar al de la angina de pecho (dolor de tirón / opresión detrás del esternón, agravado por el esfuerzo físico), porque es causado por isquemia miocárdica. Su diferencia característica es que no solo no se alivia después de tomar nitroglicerina, sino que puede volverse aún más fuerte. Esto se debe a que el fármaco dilata los vasos sanguíneos, lo que reduce la presión arterial. Esto hace que el corazón lata más rápido. Una frecuencia cardíaca alta disminuye la fase de diástole, en la que se produce el suministro de sangre al miocardio.

El desmayo o el aturdimiento (mareo, oscurecimiento de los ojos, sensación de "aturdimiento") se produce debido a la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo por un miocardio engrosado, como resultado de lo cual se deteriora el suministro de sangre al cerebro. Varias arritmias también son la causa de los desmayos.

El paciente siente arritmias cardíacas como palpitaciones e "interrupciones" del corazón. Con MCH, a menudo se desarrollan arritmias peligrosas: taquicardia ventricular paroxística, fibrilación ventricular, bloqueo auriculoventricular.

Debido a la frecuente aparición de alteraciones del ritmo maligno, el riesgo de muerte súbita cardíaca en pacientes con MCH es muy alto.

En las últimas etapas de la enfermedad, aparecen signos de insuficiencia cardíaca crónica:

• debilidad general, fatiga que se acerca rápidamente;
• dificultad para respirar, que aumenta al realizar trabajo físico o en posición acostada;
• una sensación de pesadez o dolor en el lado derecho debajo de las costillas debido a un hígado agrandado;
• hinchazón de las piernas, especialmente perceptible por la noche.

Quiero señalar que la presencia de síntomas y su gravedad dependen del grado de engrosamiento de las paredes del corazón y la rapidez del desarrollo de este proceso, que procede de manera diferente para todos. A veces, la MCH conduce rápidamente a la discapacidad y alguien puede tener un curso absolutamente asintomático, lo que acompaña a un buen pronóstico.

¿Hay alguna señal temprana?

Una persona con MCH puede sentirse completamente sana durante mucho tiempo y no experimentar sensaciones desagradables. Los primeros síntomas suelen ser la aparición repentina de dolor en el pecho o pérdida del conocimiento mientras se practica deporte. Si alguno de los miembros de su familia ha sido diagnosticado con HCM y experimenta dolor de corazón severo con mareos, consulte a su médico lo antes posible.

Tipos de miocardiopatía hipertrófica

Existen varias clasificaciones de la miocardiopatía hipertrófica, dividiéndola según diferentes características. En el primero de ellos se distinguen formas familiares, hereditarias y esporádicas. Este último se desarrolla en el contexto de otras enfermedades cardíacas o sistémicas.

Por localización, existen:

• MCH asimétrica con y sin obstrucción - las partes superior e inferior del tabique interventricular se engrosan;
• HCMP apical - el miocardio del ápice del corazón está hipertrofiado;
• HCMP simétrico - una forma muy rara en la que aumentan varias paredes musculares.

Según el nivel de aumento de presión en el ventrículo izquierdo, se distinguen los siguientes tipos:

• I la licenciatura - presión hasta 25 mm Hg. Arte .;
• II la licenciatura - presión de 25 a 36 mm Hg. Arte .;
• III la licenciatura - presión de 36 a 44 mm Hg. Arte .;
• IV la licenciatura - presión por encima de 45 mm Hg. Arte.

Dado que el principal peligro para la vida humana es la miocardiopatía hipertrófica con obstrucción del tracto de salida, se utiliza con mayor frecuencia. clasificación hemodinámicadescrito en la tabla siguiente.

Cómo identificar patología y establecer un diagnóstico.

El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica comienza con preguntas sobre enfermedades "familiares", ya que la MCH es una enfermedad genética. Aclaro si alguno de los parientes cercanos del paciente tuvo una enfermedad similar, si alguno de los miembros de la familia murió a una edad temprana por patología cardíaca; el diagnóstico es más probable si el paciente tiene entre 20 y 40 años.

Durante el examen, trato de prestar mucha atención a la auscultación del corazón. Muy a menudo consigo escuchar un soplo sistólico en el espacio intercostal III y IV a lo largo del borde izquierdo del esternón. Su gravedad indica el grado de obstrucción de la salida del VI.

Luego ordeno investigación adicional, que incluye:

• electrocardiografía (ECG);
• ecocardiografía (ultrasonido del corazón, Echo-KG);
• angiografia coronaria.

En el electrocardiograma de pacientes con MCH, puede ver:

• onda Q profunda en derivaciones II, III, aVF;
• signos de isquemia miocárdica: disminución del segmento ST por debajo de la isolina, onda T negativa;
• signos de hipertrofia ventricular izquierda: ondas R altas en las derivaciones V4 - V6;
• diversas alteraciones del ritmo: fibrilación, aleteo auricular, bloqueo auriculoventricular, taquicardia supraventricular y ventricular.

Muchas arritmias pueden pasar desapercibidas durante la grabación normal de una cinta de ECG. Habiendo visto un cardiograma normal en una persona que se queja de una falla del ritmo, le asigno un monitoreo de ECG Holter (diario).

El principal método de diagnóstico de la MCH es la ecocardiografía con modo Doppler. Los siguientes cambios se pueden encontrar en él:

• el grosor del tabique interventricular será de más de 15 mm y la pared posterior del VI, sin patología;
• alta presión en el tracto de salida del VI (más de 30 mm Hg);
• contacto de la valva de la válvula mitral con el IVS (fenómeno SAM);
• temblor de las valvas de la válvula aórtica en el momento de la sístole.

A veces se le pide al paciente que haga ejercicio físico (sentarse 10 veces). Esto permite revelar la obstrucción oculta del tracto de salida del VI.

Se realiza una angiografía coronaria para evaluar la permeabilidad de las arterias coronarias. Prescribo este procedimiento a quienes tienen una alta probabilidad de estrechamiento aterosclerótico de los vasos que irrigan el corazón (signos de enfermedad de las arterias coronarias). Están en riesgo las personas mayores de 45 años, los fumadores, la diabetes y la hipertensión.

Las pruebas genéticas para detectar mutaciones se prescriben cuando las pruebas de rutina no proporcionan un diagnóstico preciso. También recomiendo este método de examen a los familiares de un paciente con MCH.

Métodos de tratamiento y pronóstico de esperanza de vida.

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica incluye medicación y cirugía. Los medicamentos están diseñados para mantener la afección y eliminar los síntomas de complicaciones cada vez mayores. Solo un trasplante de corazón puede salvar completamente a una persona de la enfermedad. Pero existen otras intervenciones quirúrgicas que facilitan la vida del paciente:

• mioectomía del tabique ventricular - Un método eficaz y de uso frecuente, que consiste en la eliminación de un área engrosada del tabique interventricular;
• ablación septal con alcohol - astillado con alcohol etílico de áreas de miocardio hipertrofiado, lo que conduce a su muerte y a una disminución del grosor de las paredes del ventrículo izquierdo;
• resincronización - instalación de electrodos especiales en el corazón, que envían señales apropiadas. La peculiaridad es que debido al procedimiento, la onda de excitación va con un ligero retraso y captura primero el ápice, luego el tabique del órgano, como resultado de lo cual la presión en el ventrículo izquierdo disminuye y el grado de obstrucción de su la sección de salida disminuye.

Existen indicaciones estrictas para el tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica:

• alta presión en la salida del VI en reposo (más de 50 mm Hg);
• engrosamiento pronunciado de la pared del VI (más de 30 mm);
• síntomas clínicos brillantes (dolor, desmayos).

Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, la esperanza de vida de un paciente con MCH puede no diferir de la de las personas sanas. La tasa de mortalidad en la miocardiopatía hipertrófica promedia del 1 al 6% por año.

Prevención de muerte súbita y alivio sintomático

Para facilitar síntomas de la miocardiopatía hipertróficay prescribo los siguientes medicamentos:

• betabloqueantes (bisoprolol, metoprolol) - medicamentos eficaces que reducen la gravedad de las manifestaciones clínicas (dificultad para respirar, dolor de corazón, infartos) y ralentizan el progreso de la enfermedad. Disminuyen la frecuencia cardíaca y mejoran el suministro de sangre al miocardio. Sin embargo, siempre es necesario empezar a tomarlos con dosis bajas. Cuando la frecuencia cardíaca se reduce a 55 latidos por minuto o menos, la cantidad de droga consumida debe reducirse inmediatamente;
• bloqueadores de los canales de calcio (verapamilo, diltiazem) - Los prescribo si el paciente tiene contraindicaciones para tomar betabloqueantes (asma bronquial, enfermedad pulmonar bronco-obstructiva crónica, bloqueo AV de grado II y III);
• diuréticos ahorradores de potasio (espironolactona) - se utilizan en el desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica para eliminar el exceso de líquido del cuerpo;
• diuréticos (torasemida, hidroclorotiazida) Lo uso para los síntomas graves de estasis sanguínea: falta de aire constante, hinchazón pronunciada de las piernas, acumulación de líquido en el pecho y cavidades abdominales;
• anticoagulantes - muchos pacientes con MCH a menudo desarrollan fibrilación auricular, en la que aumenta el riesgo de trombosis y accidente cerebrovascular, por lo que necesitan tomar medicamentos que diluyan la sangre (warfarina, dabigatrán, rivaroxabán);
• medicamentos antiarrítmicos – Casi todos los pacientes con MCH desarrollan alteraciones del ritmo potencialmente mortales, con el fin de controlar cuáles pueden prescribirse. Disopiramida, amiodarona, sotalol.

En ningún caso deben utilizarse vasodilatadores (fármacos que provocan vasodilatación) en pacientes con MCH. Estos incluyen nitratos, inhibidores de AFP, sartanes y bloqueadores de los canales de calcio: amlodipina y nifedipina. Estos medicamentos provocan taquicardia refleja, es decir, literalmente "hacen" que el corazón lata más rápido, lo que solo agrava la enfermedad, por lo que trato de evitar recetarlos.

Hay pacientes que tienen un riesgo muy alto de muerte súbita cardíaca, ya han tenido casos similares en su familia, se desmayan y presentan alteraciones severas del ritmo en el ECG (extrasístoles frecuentes, taquicardias supraventriculares y ventriculares persistentes, etc.). A estos pacientes se les puede mostrar:

• implantación desfibrilador cardioversor - Coser un dispositivo especial debajo de la piel del pecho, capaz de detener inmediatamente la alteración del ritmo surgida. Le permite reducir el riesgo de muerte por arritmia a casi cero.;
• frecuencia de radio ablación con catéter – destrucción por el láser de áreas de impulsos patológicos.